Девочка, 6 лет, поступила для эндокринологического обследования в педиатрическое отделение ЛОГБУЗ «ДКБ» с жалобами на низкие росто-весовые прибавки.
На основании клинико-анамнестических данных (заметили отставание в росте с 5 лет), объективного статуса (отставание роста -2,42 SDS); данных лабораторно-инструментального обследования (костный возраст в среднем на 2 года, отстает от паспортного на 4 года; низкий уровень ИПФР-1 -2,13 SDS; по ГР-стимуляционным пробам проба с клофелином сомнительная, пограничная-СТГ максимально 7,29 нг/мл, в ходе пробы с инсулином, СТГ максимально 9.16 нг/мл) диагностирована парциальная соматотропная недостаточность. Исключены объемные образования гипоталамо-гипофизарной области. Дефицита других тропных гормонов не выявлено. В связи с частичной соматотропной недостаточностью ребенку назначена терапия гормоном роста в дозе 0,025 мг/кг/сутки. По результатам комплексного клинико-лабораторного обследования выявлена железодефицитная анемия легкой степени, в связи с чем назначена терапия препаратом железа. Консультирована неврологом- неврозоподобные расстройства - церебрастения, рекомендовано обследование.
Для исключения целиакии выполнено исследование ЭГДС, в ходе которого выявлена аномалия развития 12-перстной кишки- удвоение нисходящего отдела. Заключение гистологического исследования: хронический дуоденит, минимальной степени активности, инфильтративно-гиперпластический тип изменений слизистой - Marsh 2. Хронический антральный гастрит, умеренной выраженности, минимальной активности.
Ребенок поступает в детское хирургическое отделение ЛОГБУЗ «ДКБ» для дообследования и определения тактики дальнейшего введения.
По результатам ЭГДС, выполненной в условиях операционной под наркозом: аппарат свободно заведен в залуковичный отдел. В нисходящем отделе ДПК - визуализирована анатомическая особенность – слева просвет ДПК с не измененной слизистой (расценено, как основной ход ДПК), справа – два просвета, разделенные между собой «шпорой», слизистая характерна для тощей кишки. Аппарат проведен во все ответвления на расстояние 7-10 см, слепо не заканчиваются, места объединения просветов визуализировать не предоставляется возможным. Зона БДС – не визуализируется. Просветы широкие, активно раскрываются при подаче воздуха, перистальтика удовлетворительная, складки циркулярные, высота их достаточная. Слизистая розовая, неравномерно очагово умеренно отечна. В просвете ДПК – следы желчи светлой прозрачной.
Проведено КТ и КТ с в/в контрастированием: МСКТ-данных за объемное образование в брюшной полости, аномалию развития и положения паренхиматозных органов не получено. Убедительных КТ-данных за аномалию положения желудка, петель тонкой кишки не выявлено (контраст в просвете ДПК не определяется, петли тонкой кишки контрастированы фрагментарно).
МРТ тонкой кишки с контрастированием: МР-признаки деформации луковицы ДПК: дифференциальный диагноз между аномалией развития и наличия патологического соустья ДПК и тощей кишки.
Рентген брюшной полости: пневматизация петель кишечника неравномерная фрагментарная на фоне кишечного содержимого
Рентгеноскопия с пассажем бария по кишке: определяется аномалия заполнения контрастным веществом тонкой кишки от нисходящего отдела ДПК, где определяется два пути: типичный с меньшим объемом контрастного вещества (расположен слева) и дополнительный (расположен вдоль позвоночника справа) – в направлении малого таза с преимущественным заполнением. Слияния их не определяется.
Заключение: рентгенологические признаки врожденного порока развития ЖКТ: удвоение ДПК и тощей кишки.
Через 24 часа: неравномерное контрастирование восходящей ободочной и поперечной ободочной кишки, тугое контрастирование нисходящей ободочной кишки, сигмовидной кишки. Гаустрация сохранена.
Учитывая отсутствие жалоб, клинических проявлений, а также результатам дообследования, проходимость кишки сохранена. Коллегиально принято решение, что в настоящее время хирургическое лечение не показано.
В настоящий момент нет единого мнения о тактике ведения пациентов с дупликатурами пищеварительной трубки. Часть хирургов придерживаются мнения, что все случай подобных пороков являются показанием к оперативному вмешательству, другие склоняются к тому, что бессимптомное течение требует динамического наблюдения за состоянием пациента без инвазивного хирургического лечения. Таким образом, можно сделать вывод, что тактика ведения конкретного пациента и решение вопроса об оперативной коррекции данного порока определяется в каждом случае индивидуально, с учетом наличия жалоб и всех особенностей заболевания.