Дефект Дьелафуа — редкая генетическая патология, характеризующаяся артериальной желудочной мальформацией, представляет собой аномально развитый извитой артериальный сосуд в подслизистой основе желудка, не клубок и не артерио-венозная аневризма, аррозия слизистой оболочки над которым, приводит к локальному разрыву [1−4].
По данным различных источников, синдром Дьелафуа встречается от 0,95% до 5,8% всех случаев кровотечений из верхних отделов ЖКТ [3, 5, 6−8]. Летальность варьируется от 9 до 13% [5].
Клинически синдром Дьелафуа может протекать бессимптомно до момента ЖКК. Характеризуется нормохромной анемией, меленой (18−35%), гематомезисом (28%), сочетанием мелены и гематомезиса (35−51%), симптомами гемодинамических нарушений — гипотензия, тахикардия и слабость [2], гиповолемическим шоком.
Первая линия терапии и диагностики синдрома Дьелафуа — эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), на ангиограмме наблюдается экстравазация контраста в ЖКТ из эрозированной артерии и (или) наличие извитых сосудов в артериальной фазе без раннего венозного возврата. Окончательный гемостаз достигнут эндоскопическими методами (85%), повторным эндоскопическим вмешательством (10%), хирургическим методом (5%), эндоваскулярно — транскатетерной эмболизацией артерий (ТЭА) [3].

Изучение эффективности применения транскатетерной артериальной эмболизации сосудов желудка у пациентов с дефектом Дьелафуа, на основе имеющихся клинических исследований и литературных данных. Демонстрация возможностей эндоскопических и эндоваскулярных методов в комплексном лечении больного с рецидивирующими кровотечением из дефекта Дьелафуа.

В анализ включены обзоры российских и зарубежных авторов за последние 5 лет по представленной теме, проведена систематизация и обобщение. Так же продемонстрирован клинический случай лечения пациента с рецидивирующим кровотечением с синдромом Дьелафуа, в котором применялся комплекс эндоскопических и эндоваскулярных методов гемостаза на базе ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева.Пациент М. 1973 г.р. госпитализирован в ГАУЗ КОКБ им С.В. Беляева по экстренным показаниям в клинику хирургии для дообследования и дальнейшего лечении.

Основной объём научных статей указывает, что лидерство остановки кровотечения из дефекта Дьелафуа остаётся за комбинированным эндоскопическим гемостазом [2, 3, 4].
Вторичный гемостаз может быть достигнут посредством повторной эндоскопии, ангиографии или, реже, хирургической клиновидной резекции. Эндоваскулярный гемостаз используется при безуспешности эндоскопического гемостаза. Технически успешными оказались 95% наблюдений (19 из 20 случаев) при использовании ТАЭ для остановки рецидивного кровотечения, выявлено 13,3% повторного рецидива кровотечения (7 из 30 случаев) и осложнений ТАЭ не отмечено.
В последние годы хирургические операции выполняются, как правило, при отсутствии технического оснащения и неэффективности эндоскопических и эндоваскулярных методик гемостаза. Количество осложнений при резекции желудка и пилоропластики с ваготомией и прошиванием дефекта составило 14−20% (1 из 7 случаев), при гастротомии и прошивания источника кровотечения количество осложнений составило 16,7% (3 из 18 случаев), рецидивов кровотечения 11,1% (2 из 18 случаев), летальность 16,7% (3 из 18 случаев).
Анамнез: пациент М. 50 лет, считает себя больным с 21.01.2023 года, когда отметил черный стул 2−3 раза в день в течение трех дней. Госпитализирован в КОКБ им. С. В. Беляева, основной диагноз: Острая язва желудка (Forrest 1b). Постгеморрагическая анемия тяжелой степени тяжести. Выполнена ЭГДС: на границе нижней трети и антрального отдела желудка по большой кривизне видимый кровоточащий сосуд (дефект Дьелафуа), выполнен механический эндоскопический гемостаз (клипирование кровоточащего сосуда). Гемостаз достигнут. Выписан на амбулаторный этап в удовлетворительном состоянии.
Заболел остро 26.07.24, дискомфорт в эпигастрии после приема пищи с последующей рвотой кофейной гущей. Диагноз при поступлении: ЖКК. Язва Дьелафуа? Состояние после эндоскопического клипирования кровоточащего сосуда (21.01.2023). ЭГДС (26.07.2024): Недостаточность кардии 1 ст. Хронический эрозивный эзофагит. Степень поражения С по шкале LA. Кровоточащий сосуд (дефект Дьелафуа) нижней трети тела желудка (Forrest Ib). Клипирование кровоточащего сосуда.
С целью профилактики рецидива кровотечения 30.07.2024 выполнена ангиография, селективная катетеризация и эмболизация левой и правой желудочной артерии.

Выполнена селективная катетеризация микрокатетерной техникой с последующей эмболизацией. Получен удовлетворительный ангиографический результат по ветвям левой и правой желудочной артерии.

ЭГДС-контроль 01.08.2024: Недостаточность кардии 1 ст. Рефлюкс-эзофагит. Язвенный гастрит. F2c. Состояние после эмболизации (окклюзии) желудочных артерий, питающих дефект Дьелафуа.
Послеоперационном периоде по данным ЭГДС в области клипированного сосуда и по малой кривизне обширные язвенные дефекты, ишемического генеза. С целью оценки глубины ишемии стенки желудка выполнена диагностическая лапароскопия (02.08.2024): Желудок обычной формы и размеров, пилоробульбарная зона не изменена. В средней трети тела желудка по большой и малой кривизне незначительный отек стенки, некрозов нет. В удовлетворительном состоянии пациент был выписан на амбулаторное лечение на 8 сутки после операции.
ЭГДС-контроль 13.09.2024: Язвенный гастрит в стадии эпителизации и рубцевания. Состояние после эмболизации (окклюзии) желудочных артерий, питающих дефект Дьелафуа.