Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это редкое хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся внутрипеченочным и/или внепеченочным воспалением, фиброзом и повреждением желчных протоков. Заболевание отличается неуклонно прогрессирующим течением, приводящим в терминальной стадии к формированию цирроза печени и печеночной недостаточности, что диктует необходимость трансплантации органа [1]. Распространенность первичного склерозирующего холангита достигает 16,2 случая на 100 000 человек [2].  

Клиническое течение первичного склерозирующего холангита в большинстве случаев характеризуется длительным бессимптомным периодом. Манифестация, в свою очередь, включает желтуху, абдоминальную боль в правом верхнем квадранте, интермиттирующую лихорадку, кожный зуд и астенический синдром. Важным клиническим аспектом является высокий риск развития холангиокарциномы, частота которой у пациентов с первичным склерозирующим холангитом превышает популяционную в 400 раз, причем в 30−50% случаев опухоль диагностируется в течение первого года после верификации диагноза, наиболее часто в проекции доминантной стриктуры. [3].

Золотым стандартом диагностики первичного склерозирующего холангита признаны магнитно-резонансная холангиопанкреатография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ), которая также играет важнейшую роль в лечении симптомов механической желтухи и/или гнойного холангита. Основным лечебным вмешательством при ЭРХПГ является баллонная дилатация стриктур, Установка билиарных стентов, в качестве метода первичной лечебной тактики, не рекомендуется ввиду отсутствия доказанных преимуществ перед дилатацией [4].

Последние годы важнейшую роль в диагностике первичного склерозирующего холангита приобретает пероральная транспапиллярная холангиоскопия, позволяющая проводить прицельную визуальную оценку внутрипротоковых изменений, а также забор материала под эндоскопическим контролем для морфологического исследования, что повышает чувствительность дифференциальной диагностики заболевания. Дополнительными преимуществами метода являются возможность интраоперационного выявления и экстракции конкрементов, а также проведение струны-проводника через стенозированные участки при неудаче стандартной рентгенологической навигации [5].

В нашей клинике в период с 12.2017 по 12.2025 было выполнено 668 пероральных транспапиллярных холангиоскопий. В 164/668 (24,5%) случаях показанием к её выполнению послужили билиарные стриктуры неясного генеза. При этом, в 31/164 (18,9%) наблюдении вмешательство было проведено 18 пациентам по поводу подозрения на ПСХ. Мужчин было 13/18 (72,2%), женщин — 5/18 (27,8%); средний возраст составил 42,3±13,6 лет (21−68). Первичная холангиоскопия и внутрипротоковая биопсия под визуальным контролем 18/31 (58,1%) была выполнена у всех 18 больных. Повторная пероральная транспапиллярная холангиоскопия была проведена в 13/31 (41,9%) случаях у 6 пациентов. Таким образом, в 12 случаях было выполнено по одному исследованию, в 3 — дважды, в 2 — трижды и еще в 1 наблюдении, учитывая необходимость проведения струны-проводника под визуальным контролем холангиоскопия выполнялась 7 раз. Все вмешательства осуществлялись с использованием системы прямой визуализации SpyGlass DS/DSII. Биопсия проводилась щипцами SpyBite и SpyBite Max.

В ходе первичного вмешательства у всех 18 пациентов (100%) с первичным склерозирующим холангитом удалось выполнить холангиоскопию, визуализировать и оценить доминантные стриктуры и провести прицельную биопсию. Макроскопические изменения слизистой протоков зависели от стадии заболевания. Так в стадии рубцовых изменений в области стриктур определялись плотные белесоватые ткани с выраженными рубцовыми изменениями, обедненным сосудистым рисунком и специфическими полулунными сужениями просвета. В свою очередь, в стадии воспалительных изменений слизистая была рыхлая, инфильтрированная, с выраженными гиперемией и отеком (рис. 1).

При первичной холангиоскопии у всех пациентов (18 — 100%) произведен забор материала для верификации диагноза, при этом в 17/18 (94,4%) случаях фрагментов было достаточно для получения морфологического ответа, а в 1/18 (5,6%) наблюдении материал признан неинформативным. У 15/17 (88,2%) больных в препаратах с разной степенью выраженности отмечались микроскопические признаки хронического воспаления, рубцовые изменения слизистой, склероз стромы и грануляции. У 2/17 (11,8%) пациентов гистологически выявлен злокачественный рост в области доминантной стриктуры (низкодифференцированная аденокарцинома).

Во время повторных холангиоскопий у 3/6 больных, длительно наблюдающихся по поводу первичного склерозирующего холангита, выполнена повторная биопсия с целью исключения прогрессии процесса. При этом в 1/6 (16,7%) случаев при прямом осмотре доминантной стриктуры заподозрена злокачественная трансформация (визуализирован патологически извитой сосудистый рисунок), которая подтверждена гистологически умеренно дифференцированная аденокарцинома).

С целью восстановления проходимости желчевыводящих протоков и разрешения явлений механической желтухи, в 6/31 (19,4%) наблюдениях была проведена только баллонная дилатация, а в 21/31 (67,7%) случаях потребовалось выполнить дренирование посредством стентирования пластиковыми стентами, в виду неэффективности баллонной дилатации. При этом, в 9/31 (29,0%) вмешательствах у 2 пациентов провести струну-проводник выше зоны окклюзии удалось только под визуальным контролем холангиоскопии. В 4/31 (12,9%) наблюдениях дилатационные и дренирующие транспапиллярные вмешательства пациентам с первичным склерозирующим холангитом не проводились, поскольку основной задачей ретроградного вмешательства была именно диагностика генеза билиарной обструкции, клинико-лабораторных данных за механическую желтуху у этих больных не было. 

Во время проведения 8/31 (25,8%) холангиоскопий у 7/18 (38,9%) пациентов был выявлен надстриктурный холедохолитиаз, в том числе с внутрипеченочной локализацией в 5/8 (62,5%) случаев, что не определялось по результатам предоперационных обследований и ЭРХГ. Во всех наблюдениях была проведена литоэкстракция под визуальным контролем с помощью корзинки SpyBasket. 

В раннем послеоперационном периоде выполнение пероральной транспапиллярной холангиоскопии осложнилось развитием гнойного холангита в 3/31 (9,7%) случаях, который был купирован антибиотикотерапией и неотложной установкой назобилиарного дренажа с разрешением данного нежелательного последствия транспапиллярного вмешательства во всех наблюдениях.

В течении периода наблюдения от 3 месяцев до 192 месяцев во всей исследуемой группе 2/18 (11,1%) пациентам была выполнена успешная трансплантация печени, также 2/18 (11,1%) больных находятся в листе ожидания, проходя периодические сеансы баллонной дилатации и/или замены билиарных стентов. Ещё 3/18 (16,7%) пациента находятся под динамическим наблюдением у трансплантологов. В отдалённом периоде наблюдения у 6/18 (33,3%) больных отмечен летальный исход в связи с развившейся печеночно-клеточной недостаточностью. В данной подгруппе пациентов с проведенной трансплантацией печени не было. С 5/18 (27,8%) больными связь утеряна.

Пероральная транспапиллярная холангиоскопия является современным и высокоинформативным методом, который расширяет возможности при диагностике и лечении пациентов с первичным склерозирующим холангитом. Согласно литературным данным и опыту нашей клиники, метод демонстрирует высокую точность как в визуальной диагностике первичного склерозирующего холангита, так и в заборе материала под контролем зрения для последующего морфологического исследования. Помимо этого, пероральная транспапиллярная холангиоскопия позволяет в сложных клинических ситуациях выполнять селективную канюляцию стриктур, а также выявлять и устранять надстриктурный холедохолитиаз.