Ахалазия кардии — редкое нейромышечное заболевание пищевода, характеризующееся нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и отсутствием перистальтики пищевода. В детском возрасте заболевание встречается с частотой 0,11−0,18 на 100 000 детей в год, что составляет менее 5% от всех случаев ахалазии [1,2]. По классификации Чикагской группы (Chicago Classification v4.0) выделяют три типа ахалазии, из которых 2 тип (панэзофагеальная прессуризация >20 мм рт.ст. в ≥20% глотков) имеет наиболее благоприятный прогноз при миотомии [3].
В педиатрической практике диагностика ахалазии традиционно основана на клинико-рентгенологическом и эндоскопическом обследовании, тогда как высокая разрешающая манометрия пищевода (ВДМП) часто недоступна из-за технических и анестезиологических ограничений у детей младшего возраста [4,5].
С 2010 года в мире активно развивается метод пероральной эндоскопической миотомии (POEM — Peroral Endoscopic Myotomy), который признан высокоэффективным и безопасным у взрослых пациентов [6,7]. В детской популяции опубликовано менее 300 случаев POEM, преимущественно у подростков старше 12 лет, данные о применении у детей младше 10 лет крайне ограничены [8−10].Превалирующими симптомами при РВС являются фекалурия и ректальное мочеиспускание [5,8]. Ректовезикальная фистула может вызвать множество осложнений, если ее не лечить, включая рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, абсцессы тазовой области и перитонит [8]. Цистография, эндоскопия, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются исследованиями первой линии при диагностике свищей [7,8].
В литературе описана эффективность системы клипс, устанавливаемых через эндоскоп (OTSC) (Ovesco Endoscopy AG, Тюбинген, Германия), устройства для надежного закрытия дефектов тканей, для лечения рефрактерных заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как кровотечение, перфорация и свищи [9]. Однако лишь немногие многоцентровые исследования, особенно японские, систематически продемонстрировали эффективность установки OTSC при вторичных свищах с учетом различных факторов [10]. Сообщаемые показатели успеха при использовании клипс варьируются от 18 до 90%, а показатели успеха первичных процедур (79%) выше, чем при вторичных процедурах (26%) [9].

Представить первое в нашем центре клиническое наблюдение успешного выполнения POEM у ребёнка 9 лет с ахалазией кардии 2 типа без применения манометрии пищевода высокого разрешения.

С сентября 2024 г. по январь 2026 г. в отделении эндоскопических методов диагностики и лечения выполнено 2156 эзофагогастродуоденоскопий. Ахалазия кардии диагностирована у 1 ребенка. POEM выполнена 1 пациенту. Осложнений в ходе операции, в раннем и позднем послеоперационном периодах не получено.

Девочка 9 лет (рисунок 1) с марта 2024 года наблюдалась у пульмонолога с жалобами на периодический кашель с позывами на рвоту, одышку, рецидивирующие пневмонии в течение года, плохой аппетит, потерю веса за последние 6 месяцев. 

Под общей анестезией в положении на спине заведен видеоэндоскоп в верхнюю треть пищевода. Проксимальнее кардии по задней стенке пищевода выполнена инъекция 10 мл раствора индигокармина + норопина для создания подслизистого валика на протяжении 12 см (рисунок 7). Следующим этапом произведен продольный разрез слизистой на протяжении 12−14 мм (рисунки 8). Сформирован подслизистый тоннель до 1,5 см ниже уровня кардии (рисунок 9). Выполнена селективная циркулярная миотомия мышечной оболочки на протяжении 10 см (9 см в пищеводе + 1 см в зоне кардии) (рисунок 10). Заключительным этапом произведен гемостаз и закрытие входа в туннель путем наложения 6 металлических эндоклипс (рисунок 11). Время операции составило 54 минуты, интраоперационных осложнений не было.

На первые сутки проведено контрольное рентгеновское исследование с водорастворимым контрастом Рингоскан (рисунок 12), на котором отмечается свободное прохождение контраста по пищеводу в желудок, без затеков. Принято решение начать кормить девочку жидкой пищей. На третьи сутки пациентка выписана домой в удовлетворительном состоянии.
Через 3 месяца после POEM: полное исчезновение жалоб, дисфагии и регургитации, прибавка массы тела 5,5 кг (рисунок 13), Eckardt score — 0 баллов. Контрольная ЭГДС: кардия зияет, свободно проходима для стандартного эндоскопа (9,8 мм), признаки ГЭРБ отсутствуют, вход в тоннель полностью эпителизирован.

POEM является эффективным и безопасным методом лечения ахалазии кардии у детей младшего возраста, включая пациентов до 10 лет и массой тела менее 30 кг. При недоступности высокоточной манометрии диагноз ахалазии 2 типа у детей может быть установлен на основании типичной клинико-рентгенологической и эндоскопической картины с высокой достоверностью. Раннее выполнение POEM позволяет полностью купировать симптомы и предотвратить развитие тяжёлых трофических нарушений у ребёнка.